西医治疗血友病的常规方法

时间:2017-1-31 来源:互联网 阅读:

西医治疗血友病的常规方法

本組疾病尚無根治療法。

一、預防出血自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關節出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節畸形,嚴重關節畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預防出血。

1、輸新鮮全血采血后6小時內輸給患者,劑量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12~14小時,其活性在每次輸血后48~72小時已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

2、輸血漿血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜。

3、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血。

四、藥物治療①凝血酶原復合物:含有因子Ⅸ,適用于治療血友病乙;②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP):有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治療輕型血友病甲患者,減輕其出血癥狀。此藥能激活纖溶系統,故需與6-氨基已酸或止血環酸聯用;③其他:雄性化激素達那唑(danazol)和女性避孕藥復方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用,但其療效均遜于替代療法。

五、基因治療血友病乙的基因療法己獲成功。

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